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Originalarbeit von Gilles De La Tourette - Fall IX

Fallbeschreibung/Observation IX
zur Verfügung gestellt von Dr. Féré, Assistenzarzt an der Salpêtrière
Übersetzung: Marie-Ange Desor, Susanne Ohler und Hermann Krämer

Desc..., 23 Jahre alt, ist in Havre geboren, seine Eltern stammen aus der Normandie.

Sein Vater starb mit 67 Jahren vermutlich an einem Aneurysma; er hatte keine nervliche Erkrankung, neigte zu Alkoholkonsum. Einer der beiden Onkel (väterlicherseits) starb möglicherweise ebenfalls an einem Aneurysma, der andere durch einen Unfall.

Seine Mutter starb mit 62 Jahren und litt vermutlich an Wassersucht, war nervlich nicht krank. Sie war zwei Jahre jünger als ihr Mann. Keine Geschwister.

Aus dieser Ehe sind sieben Kinder hervorgegangen: 1. eine Tochter ist mit 32 Jahren an Schwindsucht gestorben, keine nervliche Erkrankung; 2. eine Tochter, der es gut geht, ist zwar nervlich angegriffen, aber ohne Anfälle; 3. ein Sohn war bei der Marine und ist auf See umgekommen; 4. ein Sohn ist im Hafen von Havre ertrunken; 5. ein Sohn ist im Alter von zwei Jahren verstorben; 6. der hier beschriebene Erkrankte; 7. eine Tochter wurde totgeboren.

D. wurde von einer Amme großgezogen, von der er scheinbar schlecht versorgt wurde. In seiner Kindheit hatte er keine Konvulsionen; er konnte schon mit 10 Monaten laufen und begann auch früh zu sprechen; er war früh sauber und hatte seitdem keine unkontrollierten Miktionen; es gibt keinen Hinweis auf Chorea. Er neigte zu heftigen Zornesausbrüchen.

Er verlor seine Eltern im frühen Kindesalter und wurde in Paimpol erzogen, wo es ihm erneut an guter Ernährung und Fürsorge mangelte. Trotz alledem zeigte er bis zum Alter von 14 Jahren keinerlei spezifische krankhafte Störungen außer nächtlichen Angstzuständen, die ihn bis heute verfolgen. Er ist zart und schwächlich geblieben, so dass er, als er mit 20 Jahren zum Militär sollte, wegen seiner schwächlichen Konstitution als untauglich eingestuft wurde. Er ist von durchschnittlicher Größe und, vom Knochenaufbau her betrachtet, gut gewachsen, aber sein Körpergewebe ist schlaff und seine Muskeln sind schlecht entwickelt. Auch sein Haarwuchs ist insgesamt schwach ausgebildet; er hat nur einige Flaumhaare auf der Oberlippe und erst seit sechs Monaten, das heißt, mit über 22 Jahren, wachsen bei ihm die ersten Schamhaare. Seine Hoden sind sehr klein und unempfindlich; ansonsten hat er weder allgemeine noch spezielle Sensibilitätsstörungen. Im übrigen können wir keine weiteren Fehlbildungen feststellen, weder am Schädel, noch im Gesicht oder an den Zähnen. Zusammenfassend kann man sagen, dass sein Allgemeinzustand von infantilen Zügen überlagert ist, die eine gewisse Degeneration offenbaren. Wir gehen jedoch nicht davon aus, dass direkte Vererbung die Ursache seines Zustandes ist.

Die Krankheit, an der er zur Zeit leidet, begann ohne erkennbaren Grund im Alter von 14 Jahren und ohne dass er dafür ein Vorgefühl benennen könnte, was einer Aura ähnlich wäre (Aura: Bezeichnung für alle Variationen sensorischer, vegetativer oder psychischer Wahrnehmungen unmittelbar vor einem epileptischen Anfall - Pschyrembel Klinisches Wörterbuch 257. Auflage). Er wurde von Zuckungen erfasst, mal in einem Bein, mal in beiden Beinen, mal in einem Arm, dann in einem Arm und einem Bein oder in allen vier Gliedmassen. Diese rhythmischen Zuckungen äußern sich immer in anfallartiger Weise; wenn sie sehr stark sind und alle vier Gliedmassen betreffen, dreht sich der Kranke um sich selbst und stürzt - dabei verliert er weder das Bewusstsein noch die Kontrolle über die Blase. Aber es kann passieren, dass er sich auf die Zunge beißt, wenn diese rhythmischen Zuckungen im Bereich des Kiefers auftreten und die Zunge unglücklicherweise zwischen die Zähne gerät.

Alle diese rhythmisch-konvulsiven Anfälle ähneln sich und sind die gleichen wie zu Beginn der Erkrankung. Am Anfang hatte er innerhalb eines Zeitraums von zehn Monaten ein oder zwei derartige Anfälle am Tag; dann, während weiterer Monate, sieben oder acht pro Tag. Danach stellte sich für einige Jahre eine Beruhigung ein, so dass er in manchen Monaten nur zwei oder drei Anfälle hatte. Nun ist es seit zwei Jahren wieder schlimmer geworden. Und in der Zeit, als er sich uns vorstellte, berichtete er uns, ungefähr einen Anfall am Tag mit einer Dauer von zehn Minuten zu haben. An dem Tag, als er dann unsere Sprechstunde aufsuchte, war er in solch aufgeregter Verfassung, daß er eine ganze Serie von Anfällen hatte. Diese konvulsiven Anfälle unterscheiden sich darin, dass die Zuckungen sich entweder nur in einer Extremität zeigen, oder sie treten in einer Körperhälfte oder über Kreuz (z.B. rechter Arm, linkes Bein - Anm. des Lektors) oder generalisiert auf.

Seit vier Jahren nun hat er außer den Konvulsionen ein weiteres Symptom entwickelt. Von Zeit zu Zeit verspürt er während dieser rhythmischen Bewegungsstörungen oder auch außerhalb dieser anfallartigen Krisen den unwiderstehlichen Drang, seine eigenen Worte oder vier- bis fünfmal die gleiche Silbe eines seiner Worte zu wiederholen. Er wiederholt jedoch nie Worte, die eine Person in seiner Anwesenheit ausspricht. Seit etwa zwei Jahren stößt er, meistens während einem dieser Anfälle, einmal, zweimal, dreimal oder öfter, Wörter aus, die er gar nicht sagen wollte, vor allem "verdammt" oder "Scheiße". Meistens spricht er eines dieser Worte ein einziges Mal hart und schroff aus. Diese Störungen treten immer tagsüber auf und meistens dann, wenn er müde ist oder wenn er sich wegen irgendetwas mehr oder weniger aufgeregt hat.

Die Attacke, die er in unserer Gegenwart hatte, ist folgendermaßen zu beschreiben: der Kopf dreht nach links, die Zunge wird brüsk herausgestreckt und wieder eingezogen, der Kiefer schließt sich schnell und hart. Zur gleichen Zeit bewegt er den linken Arm sieben- oder achtmal kreisförmig wie eine Mühle, dann schüttelt er sieben- oder achtmal heftig die Hand. Die gleichen motorischen Störungen wiederholen sich im rechten Arm. Der Kranke schüttelt dann noch zwei- oder dreimal das rechte Bein, streckt die Zunge noch einmal heraus, sagt "verdammt" und dann ist diese Attacke zu Ende. Darüber hinaus gibt es von Zeit zu Zeit eine isolierte choreatische Bewegung eines Armes oder eines Beines und zwar in einer solchen Weise, dass diese krampfartigen Zuckungen doch weniger isoliert erscheinen als man es nach seinen eigenen bisherigen Beschreibungen hätte vermuten können.

Seit er sich einer Hydrotherapie unterzieht und stärkende Nahrung zu sich nimmt, sind Häufigkeit und Intensität der Anfälle beträchtlich zurückgegangen. Vom 5. Dezember bis 1. Januar hatte er nur vier relativ leichte Anfälle, die auf einige choreiforme Bewegungen der Arme begrenzt waren, ohne Beteiligung der unteren Extremitäten und ohne zwanghafte Wortäußerungen. Außerdem scheint es, dass die isolierten (choreatischen) Bewegungen fast verschwunden sind; er ist in der Lage seiner Tante zu helfen, die Hausmeisterin in einem sehr angesehenen Haus ist. Er ist besser genährt, seine allgemeine Verfassung hat sich ebenfalls gebessert. Diese Gegebenheiten zeigen, dass Ruhe und gute Ernährung für den Allgemeinzustand von großem Wert sind. Seit dem 1. Januar arbeitet er sehr viel, macht Einkäufe, isst unregelmäßig, muss nachts oft aufstehen - die Anfälle treten wieder vermehrt auf. Die Beine sind erneut betroffen, aber diese unkoordinierten Bewegungen führen nicht wie früher zu einem Sturz, weil es sich jetzt lediglich um einige rhythmische Zuckungen handelt, die sich nur sieben- oder achtmal wiederholen. Er spricht unfreiwillig keine vulgären Worte mehr aus und wiederholt auch keine Wörter oder Silben mehr.

Anmerkung der Übersetzer:
Dr. Féré benutzt in dieser Fallbeschreibung Begriffe wie choreatisch, choreiform und Aura (Fachausdrücke aus anderen Krankheitsbildern), was aufzeigt, daß er sich unsicher war, mit welcher Erkrankung er es zu tun hatte. Ein weiterer Hinweis auf diese Unsicherheit findet sich bestätigt in der häufigen Verwendung des Begriffes 'Anfälle' (im Original 'crises' und 'accès') für die Perioden ausgeprägter Tic-Äußerungen des in diesem Fall beschriebenen Patienten. Hier wird deutlich, worauf ich bereits im Vorwort zur Übersetzung der Fälle aus der Originalstudie von Dr. Tourette hingewiesen hatte und zwar, daß es in jener Zeit erhebliche Schwierigkeiten gab bei der exakten diagnostischen Zuordnung von neurologischen Erkrankungen, deren Hauptsymptomatik motorische Koordinationsstörungen waren.


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